Maestría en Nutrición Pediátrica por la Universidad Autónoma de Durango Campus Zacatecas
LABIO Y PALADAR HENDIDO
Resumen
El labio y paladar hendido, también conocido como fisura labio palatina (FLP), es una malformación congénita común que afecta el labio y/o el paladar debido a una fusión incompleta de los tejidos durante el desarrollo embrionario. Puede presentarse de forma unilateral o bilateral y puede causar dificultades en la alimentación, el habla, la audición, así como problemas dentales y emocionales. El tratamiento generalmente requiere la intervención de un equipo multidisciplinario y puede incluir cirugía reconstructiva, terapia y seguimiento a lo largo del desarrollo del niño. La clasificación del FLP se basa en la extensión y la ubicación de la fisura, lo que guía el abordaje clínico y nutricional. La fisiopatología implica factores genéticos y ambientales durante el desarrollo embrionario, con interrupciones en los procesos de fusión del labio o el paladar. El diagnóstico puede realizarse prenatalmente mediante ultrasonido y postnatalmente mediante examen físico y pruebas de imagen. El tratamiento quirúrgico, que suele realizarse en etapas, busca mejorar la función y la estética facial. Además, se emplean estrategias ortopédicas y terapias específicas para abordar las complicaciones asociadas.
Abstract
Cleft lip and palate, also known as cleft lip and/or palate (CLP), is a common congenital malformation that affects the lip and/or palate due to incomplete fusion of tissues during embryonic development. It can occur unilaterally or bilaterally and can cause difficulties in feeding, speech, hearing, as well as dental and emotional problems. Treatment generally requires the intervention of a multidisciplinary team and may include reconstructive surgery, therapy, and follow-up throughout the child’s development. The classification of CLP is based on the extent and location of the fissure, which guides clinical and nutritional management. The pathophysiology involves genetic and environmental factors during embryonic development, with interruptions in the fusion processes of the lip or palate. Diagnosis can be made prenatally using ultrasound and postnatally using physical examination and imaging tests. Surgical treatment, often done in stages, aims to improve function and facial aesthetics. Additionally, orthopedic strategies and specific therapies are used to address associated complications.
Palabras clave
Labio hendido, labio y paladar hendido, paladar hendido.
Introducción
El labio y paladar hendido, o también conocido como fisura labio palatina (LPH) es una malformación craneofacial congénita mas acento común que afecta el labio y/o paladar. Se produce cuando los tejidos que forman el labio superior y el paladar no se fusionan correctamente, formando parte de eliminar del síndrome del primer arco branquial, esto ocurre durante el desarrollo embrionario e inicio del periodo fetal.
Puede ser unilateral (afectando un lado del labio), o bilateral (afectando ambos lados). Además del aspecto físico, puede causar dificultades en la alimentación el habla, la audición, así como dentales y emocionales.
El tratamiento de la FLP generalmente requiere la intervención de un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos plásticos, ortodoncistas, otorrinolaringólogos, logopedas y otros especialistas como nutriólogos, psicólogos, etc. El tratamiento suele incluir cirugía para cerrar la fisura y corregir las deformidades faciales, así como terapia y seguimiento a lo largo del desarrollo del niño para abordar cualquier necesidad adicional.
Clasificación
El labio y paladar hendido se puede clasificar de varias formas, dependiendo de la extensión y la ubicación de la fisura. Para comprender las siguientes clasificaciones es necesario definir que el paladar primario o anterior está constituido por la premaxila, el septum nasal anterior, el labio y paladar duro que se localiza por delante del agujero incisivo. A su vez el paladar secundario o posterior está por detrás del foramen incisivo y va hasta la úvula.
- Labio hendido. Se refiere a una abertura en el labio superior, puede ser unilateral o bilateral.
- Paladar hendido.
- Paladar hendido blando. Ocurre cuando solo el tejido blando del paladar (la parte posterior), está afectado.
- Paladar hendido duro. Ocurre cuando solo el tejido óseo del paladar (la parte anterior) está afectado.
- Paladar hendido blando y duro. Ocurre cuando, tanto el tejido blando como el duro del paladar están afectados.
- Paladar submucoso. A veces se considera una forma de paladar hendido en la que este tiene una capa de tejido mucoso que lo cubre, dando la apariencia de un paladar normal desde el exterior, pero hay una fisura en el tejido subyacente.
- Labio y paladar hendido. Ocurre cuando, tanto el labio como el paladar están afectados, puede ser unilateral o bilateral.
Estas clasificaciones son útiles para determinar la extensión y la complejidad de la fisura y así guiar correctamente el abordaje clínico y nutricional. (Bedón et al., 2012).
Fisiopatología
Esta malformación ocurre en el desarrollo embrionario entre la semana cinco y siete de gestación, debido a la ausencia de la fusión de procesos frontales; y entre la semana siete y 12 por la ausencia de la fusión de los procesos palatinos.
La fisiopatología del labio y paladar hendido implican una serie de factores genéticos y ambientales durante el desarrollo embrionario:
- Factores genéticos. Existe una predisposición genética para el LPH, varios genes se ven implicados principalmente los que están relacionados con la formación del tejido conectivo y la señalización celular.
- Factores ambientales. La exposición a ciertos factores ambientales durante el embarazo puede aumentar el riesgo de labio y paladar hendido. Estos pueden incluir el consumo del alcohol, tabaco, ciertos medicamentos, infecciones virales (VHS), y deficiencias nutricionales, especialmente el ácido fólico.
- Proceso de fusión. Si hay interrupciones durante el desarrollo de los procesos de fusión del labio o del paladar en las respectivas semanas, se pueden formar fisuras.
El 15 al 20% de las fisuras labiomaxilopalatinas son originadas por causas hereditarias. Estas displasias formativas deben ser diferenciadas de las malformaciones que son la consecuencia de desórdenes del crecimiento posterior. (Bedón, et al, 2012).
Diagnósticos
Esta malformación se puede diagnosticar a partir de la 4ta y 5ta semana de gestación por medio de un ultrasonido en 3ra o 4ta dimensión.
Dentro de los hallazgos más evidentes al momento del diagnóstico son la desviación del filtrum respecto al eje vertical de la cara del paciente, que se orienta a la narina alterada, la punta de la nariz se aboca hacia el lado que no se encuentra afectado. Respecto a las fibras musculares orbiculares, clínicamente se puede apreciar que del lado sin alteraciones parten de la comisura hacia el prolabio en la línea media, y ya en el lado afectado las fibras musculares parten de la comisura y se dirigen hacia arriba y terminan en la región del ala de la nariz. (Palmero Picazo, et al., 2019)
Tras el abordaje diagnóstico con hallazgos positivos de malformaciones congénitas puede realizarse una amniocentesis para descartar síndromes genéticos asociados a esta malformación.
El diagnostico acento también se puede realizar una vez nacido el bebe o a pocas semanas de dar a luz. Se realizan diversas pruebas para obtener un diagnostico de LPH:
Evaluación por especialista: Es común que los bebes con lph sean evaluados por un equipo multidisciplinario que puede incluir especialidades como cx Plástica, Maxilofacial, pediatría, otorrinolaringología y foniatría pediátrica.
Examen Físico: El médico examinará cuidadosamente la boca, la nariz y la cara del bebé para detectar cualquier anomalía. Se prestará especial atención a la forma y el tamaño del labio y el paladar, así como a la presencia de fisuras.
Historial Clínico: Se recopilará información detallada sobre la historia médica y familiar del paciente, ya que los antecedentes genéticos y las exposiciones ambientales pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la fisura.
Pruebas de Imagen: En algunos casos, se pueden utilizar pruebas de imagen, como ecografías prenatales o estudios de imágenes después del nacimiento, para evaluar la extensión y la gravedad de la fisura.
El diagnóstico temprano y el manejo adecuado del labio y paladar hendido son fundamentales para garantizar un desarrollo adecuado y prevenir complicaciones a largo plazo.
Cuadro clínico
El cuadro clínico lph puede variar dependiendo de la severidad de la malformación y de si afecta solo al labio, al paladar o a ambos, algunos de los signos y síntomas más comunes son:
- Problemas de alimentación: dificultades para succionar y alimentarse, especialmente en bebés con paladar hendido.
- Problemas dentales: Malposiciones dentales, ausencias dentales, defectos en el esmalte dental.
- Problemas de habla y lenguaje: Dificultades para articular ciertos sonidos, voz nasal debido a la apertura en el paladar.
- Problemas de audición: Puede haber acumulación de líquido detrás del tímpano (otitis media) debido a la conexión anormal entre la cavidad oral y nasal.
- Problemas Psicosociales: Posible impacto en la autoestima y la interacción social, especialmente en casos severos o no tratados.
Tratamiento clínico
El abordaje terapéutico de la fisura labio palatina tiene como objetico principal mejorar la calidad de la vida del paciente, garantizando una función adecuada del habla, la deglución y la estética facial. Este enfoque terapéutico suele requerir la intervención de un equipo multidisciplinario que incluye cirujanos plásticos ortodoncistas, pediatras, odontólogos, otorrinolaringólogos, foniatras, psicólogos y trabajadores sociales, entre otros especialistas.
Cirugía para LPH
El tratamiento quirúrgico es parte fundamental de este tratamiento y generalmente se realiza en tres etapas:
Reconstrucción del labio: Se realiza durante los primeros tres a seis meses de vida. El objetico objetivo es cerrar la abertura en el labio y restaurar la forma y función normales.
Reconstrucción del paladar: Esta cirugía se realiza alrededor del primer año de vida. El objetivo es cerrar la abertura del paladar y restaurar la función del habla y la deglución.
Cirugías de seguimiento: En algunos casos, pueden ser necesarias cirugías adicionales entre los dos y 21 años de edad para abordar problemas estéticos o funcionales restantes, como la nariz o la mandíbula.
Otra parte fundamental del tratamiento es el abordaje odontológico donde toman parte las siguientes estrategias:
- Ortopedia tridimensional. Es una parte fundamental para el tratamiento de LPH. Consiste en diseñar un dispositivo ortopédico que aplique presiones dirigidas para expandir y remodelar el maxilar. Además, ayuda en la rehabilitación de la musculatura peribucal, lo que mejora la cicatrización labial y promueve una mejor sonrisa. Este enfoque es parte integral de la atención multidisciplinaria que estos pacientes requieren para lograr una función y apariencia óptimas.
- Distracción osteogénica alveolar. Es una técnica para reconstruir rebordes alveolares que han perdido volumen. Se emplea un dispositivo cerca del hueso que estimula el crecimiento óseo, favoreciendo también la formación de tejidos blandos. Esta técnica es considerada para varios autores como un avance significativo en los resultados estéticos y funcionales de las fosas nasales.
- El plasma rico en factores de crecimiento. Es un derivado de la sangre del propio paciente, que contiene una alta concentración de factores de crecimiento como el derivado de plaquetas, el endotelial vascular, el transformador tipo beta, entre otros. Estos factores estimulan la formación de matriz extracelular, así como de fibras de colágeno y otras proteínas importantes para la regeneración y reparación de tejidos.
- Coronas telescópicas. Son un tipo de sistema dental que ayuda a estabilizar y ferulizar de manera cruzada la arcada dentaria. Son especialmente útiles en casos de complicaciones relacionadas con labio y paladar hendido, como malposiciones y maloclusiones dentarias.
Conclusión
La fisura labio palatina (LPH) es una malformación congénita común que afecta el labio y/o el paladar debido a una fusión incompleta de los tejidos durante el desarrollo embrionario. Puede presentarse de forma unilateral o bilateral y puede causar dificultades en la alimentación, el habla, la audición, así como problemas dentales y emocionales. El tratamiento requiere la intervención de un equipo multidisciplinario y puede incluir cirugía reconstructiva, terapia y seguimiento a lo largo del desarrollo del niño. Las clasificaciones del LPH son útiles para determinar la extensión y complejidad de la fisura y guiar el abordaje clínico y nutricional. La fisiopatología del LPH implica factores genéticos y ambientales durante el desarrollo embrionario, con interrupciones en los procesos de fusión del labio o el paladar. El diagnóstico temprano y el manejo adecuado son cruciales para prevenir complicaciones a largo plazo.
Referencias bibliográficas
- Bedón RM, Villota GLG. Labio y paladar hendido: tendencias actuales en el manejo exitoso. Archivos de Medicina 2012; 12:107-119
- Palmero Picazo, Joaquín,y Rodríguez Gallegos, María Fernanda. (2019). Labio y paladar hendido. Conceptos actuales. Acta médica Grupo Ángeles, 17(4), 372-379.
- López-Salgado ML, Márquez-Vázquez JF, Cedeño-Díaz Lea YE, Reyes-Rodríguez EV, Avilés-Hernández S, Castillo-Robledo EE et al. Factores asociados al éxito del tratamiento del labio y paladar hendidos. Arch Inv Mat Inf. 2022;13(2):87-93. https://dx.doi.org/10.35366/108724
- Children’s Healthcare of Atlanta, Manual de recursos para labio leporino y paladar hendido, 2019. Craniofacial_clp_handbook_spanish.pdf (choa.org)
- Lombardo-Aburto E. La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta Pediatr Mex. 2017;38(4):267-273. DOI: http://dx.doi.org/10.18233/APM38No4pp267-2731435